Ini Tips Mengatasi Porfiria

sumber gambar : Targethealth.com 
Porfiria adalah sekelompok kelainan darah langka yang diwariskan. Orang dengan gangguan ini tidak membuat heme, komponen hemoglobin (protein dalam sel darah merah yang membawa oksigen) dengan benar. Heme terbuat dari porphyrin (senyawa organik yang terjadi secara alami di dalam tubuh) yang terikat dengan zat besi. Heme membantu sel darah merah (RBC) membawa oksigen dan juga memberi RBC warna mereka. Ini juga ditemukan dalam mioglobin, protein di jantung dan otot rangka. 

Tubuh melewati beberapa langkah untuk membuat heme. Namun, pada orang dengan porfiria, tubuh kekurangan enzim tertentu yang dibutuhkan untuk menyelesaikan proses ini, menyebabkan porfirin terakumulasi dalam jaringan dan darah. Ini dapat menyebabkan berbagai gejala, mulai dari yang ringan sampai yang parah. Gejala porfiria yang paling umum adalah nyeri perut, sensitivitas cahaya (menyebabkan ruam atau lepuh), dan masalah dengan otot dan sistem saraf. Gejala porfiria bervariasi dan bergantung pada enzim mana yang hilang. Penjelasan lebih lanjut bacalah tulisan dibawah ini sekaligus untuk mendapatkan jawaban cara mengatasi porfiria. 

Penyebab Porfiria 

Dikutip dari healthline.com porfiria adalah penyakit genetik. Sebagian besar jenis porfiria adalah autosom dominan, artinya seseorang hanya mewarisi gen abnormal dari satu orangtua. Namun, faktor-faktor tertentu dapat memicu gejala, yang dikenal sebagai "serangan." Faktor-faktor termasuk adalah narkoba, infeksi, penggunaan alcohol, hormon-hormon tertentu, seperti estrogen, dan sinar matahari. 

Jenis-jenis Yang Harus Kamu Tahu 

Ada beberapa jenis porfiria yang berbeda, yang diklasifikasikan ke dalam dua kategori: hati dan eritropoietik. Bentuk kelainan hati disebabkan oleh masalah di hati dan berhubungan dengan gejala seperti sakit perut dan masalah dengan sistem saraf pusat. Bentuk erythropoietic disebabkan oleh masalah dalam sel darah merah. Ada lima jenis porfiria hati: intermiten akut (AIP), coproporphyria herediter (HCP), porfiria beraneka ragam, ,defisiensi asam aminolevulinic dehydratase (AVADDP), dan porphyria cutanea tarda (PCT). Menurut Pusat Informasi Bioteknologi Nasional (NCBI), PCT adalah jenis porfiria yang paling umum. Ini terkait dengan sensitivitas ekstrim terhadap sinar matahari. (NCBI, Sumber Dipercaya 2011). Porfiria eritropoietik dikaitkan dengan sensitivitas cahaya. Ada dua jenis — muroporphyria dan protoporphyria. 

Gejala Porfiria 

Gejalanya tergantung pada jenis porfiria. Nyeri perut parah hadir dalam semua jenis, serta urin yang berwarna coklat kemerahan. Ini disebabkan oleh penumpukan porfirin, dan biasanya terjadi setelah serangan. Gejala yang terkait dengan penyakit hati meliputi nyeri tungkai, sakit saraf, hipertensi, takikardia (detak jantung cepat), dan ketidakseimbangan elektrolit. Gejala-gejala yang terkait dengan penyakit eritropoietik meliputi, sensitivitas kulit ekstrem terhadap cahaya, anemia (ketika tubuh tidak menghasilkan cukup sel darah merah baru), perubahan pigmentasi kulit, dan perilaku tak menentu terkait paparan sinar matahari. 

Pengobatan 

Tidak ada obat untuk cara mengatasi porfiria. Perawatan berfokus pada pengelolaan gejala. Sebagian besar kasus diobati dengan obat-obatan. Perawatan untuk penyakit hati meliputi beta blockers (Atenolol) untuk mengatur tekanan darah, diet tinggi karbohidrat untuk membantu pemulihan, opioid untuk manajemen nyeri, dan hematin untuk mempersingkat serangan. Perawatan untuk penyakit erythropoietic yaitu dengan mengkonsumsi suplemen zat besi untuk anemia, melakukan transfusi darah, dan transplantasi sumsum tulang. 

Porfiria tidak dapat dicegah. Namun, gejala dapat dikurangi dengan menghindari atau menghilangkan pemicu. Faktor-faktor yang harus dihilangkan termasuk narkoba, tekanan mental, minum berlebihan, antibiotik tertentu dan Mencegah gejala erythropoietic berfokus pada pengurangan paparan cahaya. Hal yang bisa dilakukan adalah dengan berdiam diri di bawah sinar matahari yang cerah, mengenakan lengan panjang, topi, dan pakaian pelindung lainnya saat berada di luar. Hal lain, meminta perlindungan selama operasi - dalam kasus yang jarang terjadi cedera fototoksik dapat terjadi. Ini terjadi ketika cahaya melubangi organ dan menyebabkan infeksi. 

Sekian artikel tentang cara mengatasi porifia ini. lakukanlah yang telah disarankan dalam tulisan di atas. Karena porifia harus mendapatkan perlakuan khusus dalam proses pengobatannya. Semoga bermanfaat. 

Sumber: alodokter.com

Belum ada Komentar untuk "Ini Tips Mengatasi Porfiria"

Posting Komentar

Iklan Atas Artikel

Iklan Tengah Artikel 1

Iklan Tengah Artikel 2

Iklan Bawah Artikel